Giới thiệuĐơn vị hành chínhKhối ngoạiKhối chống khámKhối nộiKhối cận lâm sàngTin tức - Sự kiệnBản tin dịch việnCải bí quyết hành chínhKiến thức Y khoaBảng kiểm quá trình kỹ thuậtTài liệu truyền thông dinh dưỡngPhác đồQuy trình kỹ thuậtBảng công khai tài chính, Giá thương mại dịch vụ
*

*

ĐẠI CƯƠNG

Tan huyết tự miễn là bệnh thiếu máu do thời hạn sống của hồng mong bị tinh giảm bởi sự mở ra của tự chống thể phòng hồng cầu. Chống thể kháng hồng cầu tất cả thể hoạt động ở 370C (kháng thể nóng) hoặc bên dưới 370C (kháng thể lạnh) và cũng đều có khi vận động ở cả nhì mức ánh nắng mặt trời (kháng thể lếu hợp). Tan huyết tự miễn do kháng thể nóng sở hữu tới trên 80-90% các trường hợp. Sự phá hủy hồng mong là do quá trình thực bào xảy ra ở hệ thống liên võng nội tế bào hoặc vày sự hoạt hóa hệ thống bổ thể làm cho ly giải hồng cầu.

Bạn đang xem: Bệnh tan máu tự miễn

2. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

- Hội hội chứng thiếu máu: Thường xuất hiện nhanh có thể kèm theo sốt;

- Hội hội chứng hoàng đảm: lộ diện đồng thời cùng với hội bệnh thiếu máu;

- Gan, lách có thể to.

2.2. Cận lâm sàng

a. Huyết ngoại vi

- con số hồng cầu giảm, hồng cầu có kích thước thông thường hoặc to, ví như thiếu huyết càng nặng thì form size hồng ước có xu hướng càng to. Lượng huyết sắc đẹp tố và hematocrit giảm;

- Hồng ước lưới tăng.

b. Sinh hóa

- Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin loại gián tiếp;

- LDH tăng, haptoglobin giảm.

c. Xét nghiệm tủy đồ

Tủy giàu tế bào, cái hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng ước lưới tủy tăng.Dòng bạch huyết cầu hạt và chủng loại tiểu cầu phát triển bình thường.

d. Xét nghiệm máu thanh học

- Xét nghiệm Coombs thẳng dương tính;

- Xét nghiệm Coombs con gián tiếp rất có thể dương tính (nếu dương tính yêu cầu định danh chống thể bất thường).

- Phenotype hồng mong (định nhóm chống nguyên ko kể hệ ABO) nhằm tìm đơn vị chức năng máu phù hợp nhất.

3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

3.1. Căn bệnh hồng ước hình mong bẩm sinh

- Lâm sàng bao gồm hội triệu chứng thiếu máu, hội chứng hoàng đảm.

- trên tiêu bản máu nước ngoài vi thấy rõ hình hình ảnh hồng ước mất vùng sáng sủa trung tâm.

- sức bền hồng cầu thường giảm.

- Xét nghiệm Coombs thẳng âm tính.

3.2. Đái huyết nhan sắc tố kịch phát ban đêm

- Lâm sàng bao gồm thiếu máu, hoàng đảm.

- Xét nghiệm gồm tăng bilirubin gián tiếp, hồng mong lưới máu và tủy tăng.

- Xét nghiệm Coombs thẳng âm tính.

- Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt.

3.3. Tan ngày tiết trong bệnh hệ thống

- gồm hội triệu chứng thiếu máu và hội chứng hoàng đảm.

- Xét nghiệm Coombs trực tiếp có thể dương.

- fan bệnh thường có những tổn thương những cơ quan phối kết hợp như da, thận, khớp, tim…

- chống thể phòng nhân với ds DNA dương tính là xét nghiệm xác định bệnh. Lúc nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti Ds DNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti Jo 1).

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Corticoid(Methylprednisolon hoặc Prednisolon)

- Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Lúc có thỏa mãn nhu cầu (huyết sắc đẹp tố > 80G/L) thì sút liều dần dần (30% liều/tuần).

- Trường đúng theo cơn tan máu rầm rộ, nguy hại đe đe tính mạng hoàn toàn có thể dùng corticoid liều cao (bolus):

+ Liều 1g/ngày trong 3 hôm sau đó.

+ Liều 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày.

+ sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Lúc có đáp ứng nhu cầu thì bớt dần liều cùng duy trì.

- Liều gia hạn cần xác định riêng cho từng thành viên do tính chất đáp ứng nhu cầu với thuốc không giống nhau ở mỗi cá nhân bệnh nhằm đạt được sự thăng bằng giữa tác dụng và tính năng phụ của thuốc.

- có thể xong thuốc khi huyết nhan sắc tố của người bệnh trở về thông thường với liều duy trì ở mức rẻ (khoảng 4mg/ngày) trong khoảng 1 năm mà không tồn tại tái phát.

Lưu ý:

- Khi sử dụng corticoid cần để ý các tính năng phụ của thuốc như: Tăng ngày tiết áp, đái toá đường, thể hiện Cushing, loãng xương, loét dạ dày...

- Sau 3 tuần khám chữa mà bạn bệnh không có đáp ứng hoàn toàn có thể kết phù hợp với các thuốc ức chế miễn dịch.

Xem thêm: Tuyển Tập Thơ Chế Tình Yêu Hài Hước Cười Vỡ Bụng, Những Hình Ảnh Chế Tình Yêu Chất Nhất

4.2. Những thuốc ức chế miễn dịch

- Azathioprine (Immurel)

+ Chỉ định: bệnh không đáp ứng với điều trị corticoid.

+ Liều dùng: 50-100mg/ngày vào 4 tháng.

- Cyclophosphamid

+ Chỉ định: bệnh không đáp ứng nhu cầu với chữa bệnh corticoid.

+ Liều dùng: 50-200mg/ngày vào 3-6tháng.

- Cyclosporin A:Liều dùng: 50-200mg/ngày vào 3-6 tháng.

-Vincristin:1mg/tuần buổi tối thiểu 3 tuần.

-Mycophenolate mofetil:

+ Liều dùng: 500mg-2000mg/ngày trong 1-3 tháng.

Lưu ý: công dụng giảm bạch cầu hoặc khắc chế tủy xương của group thuốc này, thời điểm đó đề xuất dừng dung dịch hoặc bớt liều.

4.3. Gamma globulin

- chỉ định trong ngôi trường hợp cấp cứu: Cơn tan huyết rầm rộ, đáp ứng nhu cầu kém với truyền máu cùng corticoid.

- Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngàyhoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

4.4. Cắt lách:Chỉ định trong trường hợp:

- Điều trị 3-6 tháng bởi corticoid và những thuốc ức chế miễn dịch thua trận hoặc phụ thuộc liều cao corticoid.

- không tồn tại các bệnh lý nội khoa khác.

- fan bệnh tự nguyện.

Lưu ý:Sau cắt lách nếu như không có đáp ứng nhu cầu thì thường xuyên sử dụng corticoid và các thuốc ức chế miễn kháng ban đầu.

4.5. Rituximab

- Là kháng thể solo dòng phòng CD20 của tế bào B lympho, làm giảm sản xuất kháng thể chống hồng cầu.

- chỉ định khi các phương thức điều trị ức chế miễn kháng và cắt lách không tồn tại hiệu quả.

- Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.

4.6. Điều trị hỗ trợ

- Truyền máu

+ bắt buộc truyền máu có lựa chọn đơn vị chức năng máu phù hợp nhất.

+ rất tốt là truyền máu bao gồm hòa vừa lòng thêm các nhóm máu bên cạnh hệ ABO (truyền hồng mong phenotype).

+ Nêntruyền chậm rì rì và quan sát và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.

- bàn bạc huyết tương:Nhằm loại bỏ tối nhiều lượng chống thể lưu lại hành vào máu, làm bớt mức độ tan máu trên lâm sàng.

- Điều trị và dự trữ các biến hội chứng của thuốc với bệnh.

+ Hạ ngày tiết áp, bớt đường máu, bổ sung cập nhật canxi, kali, những thuốc đảm bảo an toàn dạ dày…

+ thanh lọc máu bên cạnh thận trong trường hợp gồm suy thận cấp.

- một trong những biện pháp khám chữa khác như:Cắt con đường ức, dung dịch ức chế gửi hóa Purine (Cladribin) có chức năng trên một trong những các trường hợp cốt truyện dai dẳng.

4.7. Theo dõi trong quá trình điều trị

- Lâm sàng: Đánh giá chỉ mức độ thiếu thốn máu, màu sắc và con số nước tiểu, ngày tiết áp, những biểu thị ở dạ dày…

- Cận lâmsàng: Xét nghiệm tế bào huyết ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Những chỉ số mặt đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần.Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.

5. TIÊN LƯỢNG

Tỉ lệ đáp ứng chung với corticoid là khoảng tầm 80%. Với hồ hết trường hợp nên cắt lách thì tỉ lệ đáp ứng nhu cầu từ 38-82%.Khi thực hiện Rituximab tỉ lệ thành phần đáp ứng hoàn toàn có thể đạt tới 80% những trường hợp.Tỉ lệ sinh sống trong thời điểm 10 năm khoảng tầm 73% với vì sao tử vong chính là nhiễm trùng và tắc mạch phổi.Nếu bệnh dịch phối hợp với hội triệu chứng antiphospholipid hoặc giảm tiểu mong tự miễn (hội hội chứng Evans) thì tỉ lệ tử vong vẫn cao hơn.